home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0415 / 04157.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  8.9 KB  |  211 lines
  1. $Unique_ID{BRK04157}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Purpura, Schonlein-Henoch; Allergic Purpura}
  4. $Subject{Purpura, Schonlein-Henoch Anaphylactoid Purpura Allergic Purpura
  5. Henoch-Shonlein Purpura Rheumatic Purpura Nonthrombocytopenic Idiopathic
  6. Purpura Peliosis Rheumatica Hemorrhagic Capillary Toxicosis Henoch's Purpura
  7. Shonlein's Purpura Scurvy Gardener-Diamond Syndrome Common Purpura}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1987, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 405:
  14. Purpura, Schonlein-Henoch
  15. Allergic Purpura
  16.  
  17. ** IMPORTANT **
  18. It is possible the main title of the article (Schonlein-Henoch Purpura)
  19. is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next
  20. page to find alternate names, disorder subdivisions, and related disorders
  21. covered by this article.
  22.  
  23. Synonyms
  24.  
  25.      Anaphylactoid Purpura
  26.      Allergic Purpura
  27.      Henoch-Shonlein Purpura
  28.      Rheumatic Purpura
  29.      Nonthrombocytopenic Idiopathic Purpura
  30.      Peliosis Rheumatica
  31.      Hemorrhagic Capillary Toxicosis
  32.  
  33. DISORDER SUBDIVISIONS
  34.  
  35.      Henoch's Purpura
  36.      Shonlein's Purpura
  37.  
  38. Information on the following diseases can be found in the Related
  39. Disorders section of this report:
  40.  
  41.      Scurvy
  42.      Gardener-Diamond Syndrome
  43.      Common Purpura
  44.  
  45. General Discussion
  46.  
  47. ** REMINDER **
  48. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  49. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  50. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  51. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  52. section of this report.
  53.  
  54. Shonlein-Henoch Purpura is one of a group of disorders characterized by
  55. purplish or brownish red discolorations on the skin.  These spots may be
  56. large or small.  Internal bleeding may occur in various areas of the body.
  57. This blood vessel disorder may affect the skin, joints, gastrointestinal
  58. system, kidneys, and in a very few cases the central nervous system.  Little
  59. is known about the cause of this form of purpura although it may be an
  60. allergic reaction which more often occurs in children than in adults.  Some
  61. cases of Shonlein-Henoch characterized by joint disease without
  62. gastrointestinal problems are termed Shonlein's Purpura.  Another form
  63. characterized by acute abdominal symptoms but without joint disease is known
  64. as Henoch's Purpura.  This disorder runs a limited course with a good
  65. prognosis in most cases.
  66.  
  67. Symptoms
  68.  
  69. The first symptom of Shonlein-Henoch Purpura is usually reddening of the
  70. skin, slight swelling and a rash (hives).  These hives are associated with
  71. inflammation of small blood vessels and/or bleeding under the skin with a
  72. brown or reddish-purple appearance.  The hives seem to appear on the buttocks
  73. and lower extremities in most cases but may spread and/or become more severe.
  74. Fever and a general feeling of discomfort or weakness may also be present.
  75. Blood and plasma may accumulate in the joints or abdomen producing acute
  76. local pain.  Iron deficiency anemia may develop because of gastrointestinal
  77. bleeding.  Other gastrointestinal disturbances such as vomiting or blood in
  78. the stool may also occur.
  79.  
  80. Central nervous system complications of Shonlein-Henoch Purpura may
  81. include headaches, perceptual changes and/or seizures.  Kidney inflammation
  82. or lesions, which occur in approximately ten percent of cases, may signify a
  83. more serious form of this type of purpura and can appear at any time during
  84. the course of this illness.
  85.  
  86. Causes
  87.  
  88. The exact cause of Shonlein-Henoch Purpura is unknown.   Some medical
  89. researchers believe it may be an extreme allergic reaction to certain foods
  90. (such as chocolate, milk, eggs or beans), various drugs or insect bites in
  91. sensitive people.
  92.  
  93. At times, infections of the upper respiratory tract or Rubella (German
  94. Measles) have preceded outbreaks of Shonlein-Henoch Purpura, but no definite
  95. link with viral infections has been proven.
  96.  
  97. Affected Population
  98.  
  99. Shonlein-Henoch Purpura is most commonly observed in children but can occur
  100. at any age.  It appears to affect males slightly more often than females with
  101. a ratio of thirty-five males to twenty-five females in one study.
  102.  
  103. Related Disorders
  104.  
  105. The Purpuras are a group of disorders characterized by purplish or brownish
  106. red discolorations on the skin.  These spots may be large or small and are
  107. caused by bleeding into the skin tissue where the spots appear.
  108.  
  109. Symptoms of the following disorders can be similar to Shonlein-Henoch
  110. Purpura.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  111.  
  112. Common Purpura is the most prevalent type of purpura and is characterized
  113. by the unusual appearance of spots (black and blue marks) that signify easy
  114. bruising.   This inherited condition occurs most frequently in women over 50
  115. years of age, particularly those whose skin tissue has become thinner.  In
  116. the absence of serious injury, unsightly bruises tend to appear rather than
  117. significant bleeding under the skin.  Fragility of the blood vessels in
  118. affected individuals can lead to excessive bleeding following surgery or even
  119. minor injury.  The blood vessel walls may also become thinner due to some
  120. types of illnesses, infection, hypothyroidism, and/or excessive exposure to
  121. certain drugs.  No standard therapy has been found for treating common
  122. purpura although brief courses of corticosteroids may help reduce bleeding.
  123. Estrogen may be administered to affected women after menopause to help
  124. alleviate the tendency to bleed excessively.  (To locate information on other
  125. types of purpura, or purpura as a symptom of other diseases, choose "purpura"
  126. as your search term in the Rare Disease Database).
  127.  
  128. Scurvy is a type of purpura due to deficiency of ascorbic acid (Vitamin
  129. C) in the diet.  It is marked by weakness, anemia, spongy gums, a tendency to
  130. bleed under the skin and in the mucous membranes.  Adequate Vitamin C in the
  131. diet can cure this disorder.
  132.  
  133. Gardener-Diamond Syndrome is a type of purpura occurring chiefly in young
  134. women.  Spontaneous, painful, recurrent blue or purplish spots may appear on
  135. any part of the body unrelated to apparent injury.  It has been suggested
  136. that this disorder may be triggered by the body's immune system attacking a
  137. specific component of blood cells.  Gardner-Diamond is also called "Painful
  138. Bruising Syndrome".
  139.  
  140. Therapies:  Standard
  141.  
  142. If a patient is found to be allergic to a substance which precipitated the
  143. attack of Shonlein-Henoch Purpura, that substance should be avoided.   Other
  144. treatment is symptomatic and supportive.  Mild cases in children tend to
  145. improve spontaneously with age.  No specific therapy for cases with kidney
  146. involvement has been found, but hemodialysis may be of benefit in severe
  147. cases with renal failure.
  148.  
  149. Therapies:  Investigational
  150.  
  151. Treatment with a combination of anticoagulants (heparin and acenocoumarol),
  152. corticosteroids, and immunosuppressive drugs has been tested for treatment of
  153. adults with severe cases of Shonlein-Henoch Purpura.  Immunosuppressive drug
  154. therapy (cyclophosphamide) alone has been used in a few cases with some
  155. success.  Plasmapheresis (a method for removing unwanted substances such as
  156. toxins, metabolic substances and plasma parts from the blood by separating
  157. plasma from blood cells has been tried.  More research on the use of
  158. plasmapheresis as a treatment for Shonlein-Henoch Purpura is needed before
  159. effectiveness can be evaluated.
  160.  
  161. This disease entry is based upon medical information available through
  162. February 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  163. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  164. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  165. the most current information about this disorder.
  166.  
  167. Resources
  168.  
  169. For more information on Shonlein-Henoch Purpura, please contact:
  170.  
  171.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  172.      P.O. Box 8923
  173.      New Fairfield, CT  06812-1783
  174.      (203) 746-6518
  175.  
  176.      National Kidney Foundation
  177.      2 Park Avenue
  178.      New York, NY  10016
  179.      (212) 889-2210
  180.      (800) 622-9010
  181.  
  182.      American Kidney Fund
  183.      6110 Executive Blvd., Suite 1010
  184.      Rockville, MD  20852
  185.      (301) 881-3052
  186.      (800) 638-8299
  187.      (800) 492-8361 (MD)
  188.  
  189.      NIH/National Institute of Allergy and Infections Diseases (NIAID)
  190.      9000 Rockville Pike
  191.      Bethesda, MD  20892
  192.      (301) 496-5717
  193.  
  194.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)
  195.      9000 Rockville Pike
  196.      Bethesda, MD  20892
  197.      (301) 496-4236
  198.  
  199. References
  200.  
  201. SCHONLEIN-HENOCH SYNDROME IN ADULTS:  D.A. Roth, et al.; Q J Med (May
  202. 1985, issue 55(217)).  Pp. 145-152.
  203.  
  204. CLINICAL ASPECTS OF THE NEPHROPATHY IN SCHONLEIN-HENOCH SYNDROME:  E.
  205. Verrina, et al.; Pediatr Med Chir (May-June 1986, issue 8(3)).  Pp. 317-320.
  206.  
  207. NEUROLOGICAL MANIFESTATIONS OF SCHONLEIN-HENOCH PURPURA:  REPORT OF
  208. THREE CASES AND REVIEW OF THE LITERATURE:  A.L. Belman, et al.; Pediatrics
  209. (April 1985, issue 75(4)).  Pp. 687-692.
  210.  
  211.